肾上腺皮质癌的定义是什么?

　　肾上腺皮质癌的定义是什么?世界上约有10%的病人发病。

　　一是定义。

　　肾上腺皮质癌(ACC)是一种罕见的内分泌恶性肿瘤，通常预后不良。

　　二是流行病学。

　　肾上腺肿瘤非常常见，影响人口的3%-10%，大部分是良性无功能肾上腺皮质腺瘤(ACA)。相反，ACC是一种非常罕见的疾病。美国国立卫生研究院罕见疾病研究办公室通过在美国感染少于20万患者来定义罕见疾病。

　　根据这个定义，ACC可能被认为是一种罕见的疾病。据信，发病率为每年100万人中有1-2人，但缺乏有效的数据。监测、流行病学和最终结果(SEER)数据库提供的估计发病率约为每年100万例0.72，导致美国所有癌症死亡的0.2%。

　　在巴西南部，儿童发病率为每年100万儿童2.9-4.2，而全球估计每年100万儿童的发病率为0.2-0.3。这主要是由于TP53p.R337H低渗透性等位基因的高流行。

　　在德国ACC注册中心报告诊断时，中位年龄在第五至第六个十年之间，中位年龄在46岁之间。它符合法国大型单一中心研究中的46岁中位数。通过对SEER数据库的分析，得出的平均年龄稍高，为55岁。能否检测出儿童发病率上升的第二峰似乎取决于地区诱发因素和偏差。

　　三是性别差异。

　　双峰分布，串联简洁回顾，观察报告和SEER数据。实际上，所有儿童癌症的1.3%是ACC，而非0.02%至成人癌症的相对发生率在生命早期为0.2%。对于成年人和儿科人群，女性性别偏好(女性对男性的比例为1.5-2.5:1)。除遗传易感性外，危险因素尚未确定。

　　根据1986年全国死亡率跟踪调查数据，男性吸烟和女性避孕药具的使用是危险因素(特别是25岁之前)。有趣的是，最近的体外研究证实了雌激素对ACC细胞NCI-H295的生长促进作用。